424例地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后继发侵袭性真菌病临床分析
Clinical analysis of invasive fungal disease secondary to allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in 424 children with thalassemia
摘要目的 探讨儿童输血依赖型地中海贫血(TDT)患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后继发侵袭性真菌病(IFD)的临床特征及危险因素.方法 回顾性分析2021年1月至2022年12月共424例接受allo-HSCT的TDT患儿的临床资料,分析allo-HSCT后IFD发生的影响因素.结果 共424例患儿纳入研究,其中男261例(61.6%)、女163例(38.4%),中位年龄8.0(5.0~11.0)岁;单倍体移植278例,亲缘全/良好相合移植116例,无关全/良好相合移植30例;所有移植患儿均进行抗真菌初级预防.IFD共发生30例(7.1%),男20例、女10例,临床诊断25例(83.3%)、确诊5例(16.7%),中位发生时间为移植后39.0(23.5~85.8)天;肺部为最常见的感染部位(24例,80.0%),咳嗽(15例,50.0%)和发热(10例,33.3%)为主要症状,肺部影像学以不典型表现为主(14例,46.7%).主要真菌病原为曲霉菌(19例,63.3%).17例(56.7%)检出合并感染,以合并病毒感染多见.中位随访时间为16.0(9.0~21.8)个月,OS率为(99.3±0.01)%.非IFD组与IFD组OS率分别为(99.7±0.003)%和(93.3±0.06)%,两组间差异有统计学意义(P<0.001).二分类多因素logistic回归显示植入不良或植入失败、有急性移植物抗宿主病史、非泊沙康唑预防是IFD发生的危险因素(P<0.05).结论 接受allo-HSCT后经初级真菌预防的TDT儿童IFD发生率低.IFD与较高的死亡风险相关.植入不良或植入失败、有急性移植物抗宿主病史和未使用泊沙康唑预防的患儿发生IFD的风险更高.
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