摘要目的 探讨致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)心室壁心肌纤维化程度与心室容积及心室功能变化的相关性,以期通过纤维化程度评估患者预后.方法 搜集依据最新ARVD/C诊断指南确诊并行心脏磁共振(CMR)检查患者的影像学资料,定量测量心室容积和功能,包括心室舒张末容积(EDV)、心室收缩末容积(ESV)、每搏输出量(SV)、射血分数(EF)及心室舒张末容积指数(EDVI).并分别计算左心室壁、右心室壁及总体心肌纤维化指数,评估其纤维化严重程度.分析心肌纤维化指数与心脏功能指标间的相关性.结果 共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,CMR评估ARVD/C患者的LVEF为(48.39±11.10)％,LVEDVI为(111.14±28.66) mL/m2;RVEF为(33.51±13.19)％,RVEDVI为(174.74±64.36) mL/m2.CMR评估左心室壁心肌纤维化指数为(19.7±28.4)％,右心室壁心肌纤维化指数为(50.9±37.7)％,总体心肌纤维化指数为(26.8±28.9)％.左心室壁心肌纤维化指数与LVEF间呈负相关(r=-0.669,P＜0.01),右心室壁心肌纤维化指数与RVEF间呈负相关且相关程度高(r=-0.874,P＜0.01);总体心肌纤维化指数与LVEF、RVEF间亦均呈负相关,相关系数分别为-0.588(P ＜0.01)、-0.835(P ＜0.01).右心室壁心肌纤维化指数、总体心肌纤维化指数与右心室舒张末容积指数(RVEDVI)间均呈显著正相关,相关系数分别为0.846(P ＜0.01)、0.847(P ＜0.01).结论 CMR可以全面评价ARVD/C患者心肌组织特征变化及心脏功能改变;CMR显示的心室壁心肌纤维化程度与心功能存在相关性,可以间接反映心脏功能的变化情况.