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指状突树突细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮一例

摘要患者 女,64岁,口腔溃疡5个月,全身皮肤红斑、丘疹1个月.患者5个月前出现口唇粘膜糜烂破溃,1个月前出现腹部丘疹,伴瘙痒,15天前腹部红斑、丘疹增多,并累及背部、双手及下肢,门诊拟“副肿瘤性天疱疮”收住入院.近4个月体重下降15 kg.体检:口唇糜烂、渗血,胸腹部及背部多发鲜红色斑,部分融合成片.实验室检查白细胞计数2.9×109/L↓、淋巴细胞绝对值0.30×109/L↓、中性粒细胞绝对值1.95×109/L↓.皮肤活检病理示表皮角化过度及角化不全,表皮与真皮交界处裂隙形成,局灶上皮细胞轻度异型,部分组织变性坏死,并见淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润.直接免疫荧光示棘细胞层IgG及C3沉积,间接免疫荧光阴性.结合病理组织学及免疫荧光提示多形红斑样损害,符合天疱疮病理表现.

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