伴发副肿瘤性天疱疮、副肿瘤性重症肌无力的纵隔滤泡树突状细胞肉瘤MSCT表现及临床病理分析

MSCT Features and Clinicopathological Analysis of Mediastinal Follicular Dendritic Cell Sarcoma with Paraneoplastic Pemphigus and Paraneoplastic Myasthenia Gravis

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摘要目的探讨伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)、副肿瘤性重症肌无力(MG)的纵隔滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)多层螺旋CT(MSCT)表现及其临床、病理特点,以提高临床对该罕见病的认识,避免误诊和漏诊,辅助临床完善相关诊治,降低病死率.方法回顾性分析2012年1月至2022年12月搜集的2例经本院术后病理确诊的纵隔FDCS伴发PNP和/或MG患者的所有影像、病理及临床资料.结果本组2例均为男性患者,均同时伴发PNP,临床症状主要是口腔溃疡,全身散在分布红色及暗红色皮疹,部分融合成片,其中1例患者同时伴有MG及严重呼吸困难.CT平扫2例病变均发生于后纵隔偏右侧气管隆突下水平,单发实性肿块伴多发囊变坏死,均可见点状或分支状钙化,不同程度推压右肺下叶支气管,增强后不均匀强化,同时合并MG患者的病灶3个月内逐渐增大、囊变坏死区逐渐增多.结论 FDCS伴发PNP和/或MG罕见,早期易误诊、漏诊,但其临床表现有一定特异性,且MSCT的某些特征性影像学表现均有助于该病的早期诊断,要充分认识PNP、MG与FDCS的内在联系,做到及时准确诊断以协助临床尽早展开治疗.