摘要目的 观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌(PAC)和原发性肾上腺皮质腺瘤(PAA)的临床特征及影像学表现,并对误诊病例进行分析,以提高诊断正确率.方法 回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料.3例PAC均为女性,年龄1岁1个月～12岁11个月,平均(5.06±5.56)岁;5例PAA中男2例,女3例,年龄9个月～14岁,平均(4.92±4.78)岁.3例PAC术前均行CT平扫及增强扫描,其中1例同时行MRI平扫及增强扫描.5例PAA术前3例行CT平扫及增强扫描,另有1例仅有CT平扫,1例无CT检查,但此2例术前均行MRI平扫及增强扫描.结果 3例PAC,左侧1例,右侧2例;5例PAA,左侧3例,右侧2例.病灶呈类圆形5例,椭圆形2例,分叶状1例.PAC病灶最大径线为43～61 mm,平均(46.67±10.53)mm;PAA病灶最大径线为21～39 mm,平均(34.60±8.31)mm.3例PAC,首次就诊原因为阴蒂肿大1例,颜面皮疹、多食1例,偶发1例.CT检查均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显.1例内含钙化,均未见出血及骨质破坏.增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,其中1例渐进性强化,另外2例以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化.左肺下叶转移、下腔静脉内见充盈缺损1例.1例PAC术前行MRI检查,以T1WI等或稍低、T2WI稍高信号为主(与肝脏相比),内散在不规则片状T2WI高信号囊变/坏死,DWI明显扩散受限.反相位信号稍减低,信号强度指数(SII)约为9％.增强扫描不均匀明显强化.病灶占位效应明显,邻近肝实质及右肾上极明显受压.下腔静脉内见类圆形充盈缺损;腹膜后淋巴结增大.5例PAA,首次就诊原因为进行性肥胖1例,乳房增大1例,腹痛、便血1例,偶发2例.4例PAA术前CT检查(其中1例仅行平扫)均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显;但均未见钙化、出血及骨质破坏.增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,且均以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化.均未见远处转移.2例PAA术前行MRI检查,均呈较均匀T,WI稍低、T2WI稍高信号(与肝脏相比);1例DWI扩散受限,另1例无DWI.反相位信号均有减低,SII分别约为11％和30％.增强扫描1例轻度不均匀强化,1例轻度均匀强化.本组3例PAC中2例误诊为神经源性肿瘤(NT),1例诊断正确;5例PAA中,2例误诊为NT,1例误诊为PAC,另外2例诊断正确.结论 小儿PAC和PAA发病率较低,临床特征、影像学及病理学表现具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因.全面了解PAC及PAA的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断.