换一批基于MRI Dixon水脂分离定量脂肪分数技术在腓骨肌萎缩症评估中的作用
Quantified Fat Fraction as Biomarker Assessing Disease Severity Charcot-Marie-Tooth Disease
摘要目的 量化对比腓骨肌萎缩症(CMT)1A与CMT2的山梨醇脱氢酶(SORD)基因/线粒体融合2 基因(Mito-fusin2,MFN2)突变亚型患者下肢肌肉脂肪浸润分布及程度的差异,评估其与临床功能评分及肌力指标之间的相关性.方法 纳入34例CMT1A、25例CMT2患者及10名健康对照.采用3T MRI Dixon技术量化小腿肌肉脂肪分数,分析其与CMTNSv2评分、肌力的相关性.结果 CMT1A组表现出从近端到远端脂肪分数显著递增的趋势(远端40.5%vs 近端27.6%,P<0.05),该分布在CMT2组中未出现.MFN2突变组比目鱼肌脂肪分数(54.7%)显著高于PMP22组(23.5%,P=0.039).CMT1A和CMT2肌肉脂肪分数均与功能评分、肌力显著相关.结论 CMT1A及CMT2肌肉脂肪浸润模式存在明显差异.脂肪分数与疾病严重程度和功能损害具有显著相关性.将MRI量化脂肪分数作为客观、敏感的生物标志物用于CMT疾病进展的检测和亚型鉴别中,可提供更多证据.
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关键词
腓骨肌萎缩症磁共振成像脂肪定量脂肪分数Charcot-marie-tooth diseaseMagnetic resonance imagingMuscle fat quantificationFat fraction
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2026-01-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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