摘要目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断.方法 选取北京佑安医院 2019 年 1 月—2022 年 7 月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74 例,并以同期住院的332 例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较.符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验.计数资料两组间比较采用χ2 检验.结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化.INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ2 =10.67,P＜0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ2=34.98,P＜0.01),无肝性脑病发生.病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病.INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18～12.33)vs 25.32(16.21～47.23),Z =-8.41,P＜0.01]、APRI评分[0.70(0.41～1.28)vs 1.35(0.80～2.39),Z =-6.21,P＜0.01]、FIB-4 指数[2.99(1.62～4.81)vs 6.68(4.06～10.42),Z =-8.39,P＜0.01]均较肝硬化低.LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87～0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%.结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是 LSM＜14.5 kPa 的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能.