摘要目的 研究Wilson病肝硬化患者中肌肉减少症的发生情况,探讨肌肉减少症发生的危险因素及其对临床结局的影响.方法 纳入2019年1月—2020年6月在安徽中医药大学第一附属医院接受治疗的140例Wilson病肝硬化患者,根据第三腰椎骨骼肌质量指数(L3 SMI)将患者分为肌肉减少症组和无肌肉减少症组.对纳入患者进行营养风险筛查、人体测量、血生化指标检测,比较两组相关指标的差异,筛选并发肌肉减少症的影响因素.随访36～48个月,比较两组患者生存状况、并发症发生情况.符合正态分布的计量资料2组间比较采用成组t检验;计数资料2组间比较采用χ2检验或Mann-Whitney U秩和检验.采用二元Logistic回归分析肌肉减少症的影响因素;通过单因素及多因素Cox回归分析影响Wilson病肝硬化患者预后的危险因素,绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用Log-rank检验比较组间生存情况.结果 Wilson病肝硬化中并发肌肉减少症患者53例(37.9%),其身体质量指数(BMI)和L3 SMI明显低于无肌肉减少症患者(t值分别为10.550、3.982,P值均<0.001).Logistic多因素回归分析结果显示,Wilson病肝硬化患者并发肌肉减少症的主要影响因素为年龄(OR=2.243,95%CI:1.196～4.208,P=0.012)、性别(OR=0.450,95%CI:0.232～0.872,P=0.018)、BMI(OR=0.126,95%CI:0.089～0.294,P<0.001)、肝性脑病(OR=8.367,95%CI:2.423～28.897,P<0.001).并发肌肉减少症患者的病死率(χ2=6.158,P=0.019)以及感染(χ2=8.008,P=0.040)、反复腹/胸腔积液(χ2=17.742,P<0.001)、肝性脑病(χ2=4.338,P=0.039)的发生率均高于无肌肉减少症者,差异均有统计学意义.多因素Cox回归分析显示,肌肉减少症(HR=4.685,P=0.002)和肝性脑病(HR=19.156,P<0.001)为影响Wilson病肝硬化患者死亡的独立危险因素.Kaplan-Meier生存曲线提示,并发肌肉减少症的患者生存率显著下降(P=0.003).结论 肌肉减少症是Wilson病肝硬化患者营养不良的表现之一,其病死率、其他并发症的发生风险升高,对预后产生不良影响.男性患者、并发肝性脑病、BMI水平越低、年龄越大,肌肉减少症的发生风险越高.