摘要患者,女,30岁,体重50 kg,身高155 cm,ASAⅢ级. 因口腔粘膜糜烂、溃疡18个月入院. 患者于18个月前(自然分娩后20 d)出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛,经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转. 20 d前症状加重,口腔糜烂出血、张口受限、进食困难,出现腹部、手足部皮肤丘疹、瘙痒,搔抓后出现水泡,破溃后结痂,随后出现外阴瘙痒、黏膜糜烂和渗出. 上腹部B超示:肝肾间隙实性占位. 进一步行上腹部MRI示:右肾后上方占位病变,大小约13. 5 cm × 8. 8 cm×8. 5 cm,边界清晰,邻近肝脏及右肾受压,怀疑巨淋巴结增生症可能. 唇部及足部皮肤组织病理结果 示:副肿瘤性天疱疮. 门诊以"腹膜后肿瘤、腹腔病、副肿瘤性天疱疮"收住入院. 拟在全身麻醉下行后腹膜肿瘤切除术. 术前动脉血气分析示:PCO232. 5 mmHg,PO289. 6 mmHg;辅助检查示:免疫球蛋白IgA 4. 26 g/L、IgE 338 IU/ml、k?Ig 4. 07 g/L、λ?Ig 2. 45 g/L,白蛋白 ALB 28. 5 g/L,红细胞沉降率( ESR ) 84 mm/h,单核细胞比率(MONO) 0. 13×109/L, 嗜酸性粒细胞比率(EOS) 0. 09×109/L,淋巴细胞比率(LYM) 1. 09×109/L,红细胞压积(Hct) 0. 322 g/L,RBC 3. 49×1012/L, Hb 100 g/L,余未见异常;骨髓细胞形态学检查阴性. 胸部CT、ECG和心脏彩超检查未见明显异常.
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