摘要目的:从流行病学资料、临床表现及分型、实验室资料等方面对局限性硬皮病进行统计分析,进一步研究其临床分型及临床特点.方法:对北京协和医院皮肤科2013年1月-2014年4月门诊就诊的522例局限性硬皮病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:患者平均发病年龄为(19.6±16.1)岁,平均病程为(5.6±6.3)年,男女比例为1.0∶2.1.临床亚型中,斑块状硬斑病(44.4%)最常见,其次为线状硬斑病(32.6%)、深部硬斑病(17.0%)、泛发性硬斑病(6.1%)、致残性硬斑病(4.0%)、点滴状硬斑病(2.3%)、瘢痕性硬斑病(0.6%)、大疱性硬斑病(0.2%).7.3%表现为混合型.30.69%的患者抗核抗体(ANA)阳性,其中泛发性硬斑病、混合型硬斑病、深部硬斑病阳性率较高.结论:局限性硬皮病临床表现上差异较大.实验室检查中,ANA可能与疾病的严重程度相关.组织病理方面,深部硬斑病、部分线状硬斑病、部分泛发性硬斑病和致残性硬斑病累及筋膜,其他亚型间皮损组织病理上无明显差别.
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