换一批
换一批摘要脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变位置多位于颈髓,常合并小脑扁桃体下疝畸形,典型的临床表现为痛温觉丧失而触觉及深感觉相对正常的节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等[1],但是由于空洞位置不同、脊髓受累的程度及病变的大小不同,导致脊髓空洞症表现非常复杂和多样化,出现类似其他神经肌肉病的表现而被误诊.在临床上,当对脑干(球部)、颈段、胸段、腰骶段4个区域神经元所支配的肌肉进行肌电图检测时,如果有3个或以上区域存在神经原性改变,即称为广泛神经原性损害[2].崔丽英团队研究报道广泛神经原性损害的肌电图改变多见于肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),但亦可见于其它广泛累及脊髓前角细胞或运动轴索的疾病,如进行性肌萎缩、肯尼迪病、多灶性运动神经病等,需要鉴别[3].现报道1例双手肌肉萎缩且肌电图提示广泛神经原性损害的颈髓、胸髓空洞症伴小脑扁桃体下疝畸形患者的临床诊治经过,加深临床医生对广泛神经原性损害肌电图改变的理解.
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