摘要多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种少见的散发性、快速进展性的神经系统变性疾病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征.它的神经病理学特征是在胶质细胞(主要是少树突胶质细胞)中沉积异常的纤维状α-突触核蛋白,形成胶 质 包 涵 体(glial cytoplasmic inclusions, GCI)[1].2008 年版的诊断标准将 MSA 分为①以帕金森病样症状为主要表现的 MSA-P 型(MSA with predominant Parkinsonism,MSA-P);②以小脑性共济失调为主要表现的 MSA-C 型(MSA with predominant cerebellar ataxia,MSA-C);其中MSA-P型的临床特点主要表现为运动迟缓、肌强直和震颤,而震颤作为特征性的临床表现,往往具有鉴别意义,一项关于帕金森病(Parkinson's dis-ease,PD)、特发性震颤和多系统萎缩震颤的研究发现,通过震颤的分类及震颤的频率有利于鉴别三者[2 ].MSA-C型的临床特点为进行性步态和肢体共济失调,并有明显的构音障碍和眼震等表现.两种亚型均有自主神经功能障碍[3 ].
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