换一批MOG抗体相关皮质脑炎患者的临床特征分析
Clinical characteristics of patients with MOG antibody-associated cerebral cortical en-cephalitis
摘要目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关皮质脑炎的临床特征,提高对该病诊断的准确性,减少临床误诊.方法 回顾性分析2021年9月至2024年1月上海交通大学附属上海儿童医学中心贵州医院确诊的10例MOG抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床资料.结果 10例患儿中男性6例、女性4例,发病中位年龄为11.5(5,13)岁,起病至确诊MOGAD的中位时间为17.5(8,42)d.癫痫发作为最常见的首发症状,其次为视力下降.脱髓鞘事件包括急性播散性脑脊髓炎、大脑皮质脑炎(CCE)、视神经炎、脊髓炎及多灶性神经功能缺损等.头颅MRI显示7例患儿有颅内多发病灶,3例为单一病灶,5例为脊髓受累,5例为视神经受累.6例患儿血清及脑脊液(CSF)MOG抗体均为阳性,单独血清或CSF抗体阳性各2例,合并NMDAR抗体2例,合并NMDAR及抗GFAP抗体1例.5例患儿病程早期表现为CCE,头颅MRI显示为皮层T2-FLAIR高信号,伴或不伴脑膜强化,其中4例以癫痫发作为首发症状,初始均被误诊为病毒性脑膜脑炎,误诊率高达40％.与其他病种比较,CCE病例更常合并癫痫发作、脑电图异常、CSF压力增高及有核细胞数增多.8例患儿接受了一线治疗,2例接受了二线治疗;8例症状完全恢复,2例遗留轻微症状.结论 MOGAD临床表现多样,CCE易被误诊为病毒性脑膜脑炎,早期识别并及时启动免疫治疗,患儿通常预后良好.
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关键词
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病大脑皮质脑炎癫痫发作误诊免疫治疗myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated diseasecerebral cortical encephalitisseizuresmisdiagnoseimmunotherapy
栏目名称
DOI
10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.05.05
发布时间
2024-11-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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