换一批脊髓性肌萎缩症2型与3型的神经电生理学特征和分型标准
Neuroelectrophysiological characteristics of type 2 and type 3 spinal muscular atrophy and classification criteria
摘要目的 脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床表型诊断基于发病年龄和运动功能,但可能受到一些其他因素的影响.本研究旨在分析SMA 2型和3型患者的神经电生理特征,以协助其表型诊断.方法 对25例2型SMA患者和26例3型SMA患者进行回顾性研究.收集患者的临床数据和电生理结果并进行比较.对复合肌肉动作电位(CMAP)波幅进行受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)检验,明确其对SMA表型诊断的价值及标准.结果 SMA 2型及3型患者在发病年龄、下肢肌力、肌酶及CMAP波方面存在差异,且CMAP改变存在以下特点:(1)两组患者均出现普遍性CMAP波幅下降,但2型较3型降低更为显著;(2)两组患者均以股神经CMAP波幅降低最为显著;(3)上肢远端神经以尺神经CMAP波幅降低明显,下肢胫神经CMAP波幅降低较明显;(4)对于两组患者的SMA分型诊断,每条神经中的CMAP波幅都有独特的临界值.正中神经的临界值为5.060 mV(AUC=0.948),尺神经为 3.170 mV(AUC=0.889),腓总神经为 3.095 mV(AUC=0.949),胫神经为 2.920 mV(AUC=0.990),腋神经为 4.390 mV(AUC=0.873),股神经为 0.965 mV(AUC=0.855).结论 SMA 患者有较典型的临床和神经电生理特点,CMAP波幅可作为区分2型与3型患者的有效电生理指标.
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关键词
脊髓性肌萎缩复合肌肉动作电位电生理诊断表型spinal muscular atrophycompound muscle action potentialelectrophysiologydiagnosisphenotype
栏目名称
DOI
10.19984/j.cnki.1674-8972.2025.02.02
发布时间
2025-06-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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