换一批误诊为过敏性紫癜性肾炎的AL型肾脏淀粉样变性病一例报道及文献复习
One case report and literature review about amyloidosis AL type misdiagnosed as allergic purpura nephri-tis because of skin purpura and renal damage
摘要目的：通过报道1例以皮肤紫癜和肾损害为主要临床表现的免疫球蛋白轻链κ亚型淀粉样变性病(immunoglobulin light-chain kappa subtypes amyloidosis)的病例,并结合文献系统复习淀粉样变的分型、病理、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗原则,以期提高对该病的认识和重视,避免误漏诊,早期获得正确合理的治疗。方法患者1例,多处反复皮肤紫癜及肾病综合征(nephrotic syn-drome,NS)、镜下血尿、水肿等肾脏受累为主的临床表现,曾为多家医院诊断为“过敏性紫癜性肾炎”。入我院经肾穿刺病理活检。病理诊断：AL-κ亚型肾淀粉样变性病。根据以上临床资料,总结复习相关文献。结果患者经对症及口服激素治疗,病情稳定。结论肾淀粉样变性病是中老年继发性肾病综合征常见的病因之一,并非罕见,应予高度重视。凡具有大量蛋白尿或 NS 的中老年患者,特别是伴皮肤紫癜、低血压、肝大、舌肥大、心脏受累等应进一步行血、尿免疫固定电泳检查,对可疑患者应尽早进行肾活检,争取早期明确诊断、以期早期合理治疗,提高生存质量和生存时间。
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DOI
10.3969/j.issn.1671-2390.2014.10.009
发布时间
2014-12-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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