换一批先天性肝内胆管扩张七例误漏诊分析
Misssed and delayed diagnosis of congenital intrahepatic cholangiectasis（Carolis disease):analysis of 7 cases
摘要篇首： 先天性肝内胆管扩张是一种十分罕见的先天性肝胆疾病,国内仅见个案报道[1,2],临床上常因对其病理特征缺乏认识而诊断为胆囊炎、胆石症.本文报道7例先天性肝内胆管扩张,并结合10年来国内外文献资料作一综合性分析.1 临床资料1.1 一般资料本组7例,男2例,女5例;年龄3～62岁,平均38.3岁.5例为本院腹部外科病人,2例为外院转诊病人,所有病例术前均误诊.1.2 临床表现 7例临床表现相似,均以右上腹疼痛为首发症状,伴畏寒、高热,上述症状反复发作,逐渐加重.发作时伴食欲缺乏、呕吐4例,黄疸1例,莫菲征阳性5例;门静脉高压症1例.1.3 辅助检查入院时5例血白细胞数升高,1例总胆红素和直接胆红素升高.B超、CT等影像学检查均提示肝内胆管有不同程度扩张,3例可见明显的"多囊征”.伴有胆囊炎、胆石症者5例,并存有总胆管囊肿3例,并发胆管癌、胆囊癌、肝硬化各1例.1.4 误诊疾病本组在发病后的很长一段时间内均诊断为胆囊炎、胆石症,入院复查后诊断为胆管癌、胆囊癌、肝硬化各1例,漏诊先天性肝内胆管扩张;余4例分别诊断为多囊肝、肝血管瘤、总胆管囊肿、肝内胆管局限性狭窄伴扩张等.6例经术后病理检查、1例经肝穿刺病理活检确诊.1.5 治疗与结果 7例入院前均在外院按胆囊炎、胆石症反复治疗,病程最长达42年,初期经消炎、利胆治疗,症状多能缓解或消失,但不久又复发.本组1例甚至在切除胆囊、取出胆管内结石后病情再度复发.本组行手术治疗6例,其中3例经局部肝叶切除后症状消失;2例癌瘤切除后继续化疗;1例因病变弥漫,术后病情再度复发,第2次手术并作胆总管引流.1例经肝穿刺活检证实肝已纤维化,行保守治疗.
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医学主题词
诊断(Diagnosis)性(Sex)扩张, 病理性(Dilatation, Pathologic)胆管, 肝内(Bile Ducts, Intrahepatic)胆管(Bile Ducts)
分类号
R575.7（消化系及腹部疾病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1002-3429.2001.04.021
发布时间
2004-03-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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