摘要篇首: 1 病例资料男,21岁.因阵发性心悸、胸闷3年,加重12天入院.病人3年前因剧烈活动出现心悸、胸闷,无心前区疼痛、晕厥、黑蒙,至某医院就诊,诊断为特发性室性心动过速(室速),给予电复律治疗.出院后每于劳累、饮酒后出现心悸、胸闷,每次持续40分钟至3小时不等,有时静脉注射普罗帕酮70 mg约30分钟症状可缓解.无夜间阵发性呼吸困难,无双下肢水肿,平时运动不受限.近1个月发作2次,12天前饮啤酒后心悸发作,遂入我院,拟行射频消融治疗.既往体健.家族中祖父41岁时猝死,死因不详;父亲34岁时因"心肌炎"猝死.查体:发育正常,口唇无发绀.双肺无阳性体征,心前区无隆起,心界不大,各瓣膜听诊区未闻及杂音.心电图示:窦性心动过缓,Ⅰ度房室传导阻滞.心动过速发作时心电图QRS波群有两种形态.X线胸片未见异常.心脏彩超:左房40 mm,右房53 mm×46 mm,右室35 mm,右室前壁厚度变薄(3.8 mm),室壁动度略降低,右室射血分数0.45.心内电生理检查:右房程序刺激S1S2 500/450 ms,S1 500 ms即出现希氏束文氏传导,未发现房室结双径路;右室程序刺激S1S2 500/290/350 ms,S3 280 ms诱发室速,频率为270~330 ms,于自发室速时有3种QRS形态(见图1),排除束支折返性心动过速.结合病人心脏彩超结果,诊断为致心律失常性右心室心肌病(arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),给予胺腆酮0.2 g 1日3次治疗,建议病人安装可植入埋藏式除颤器.
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