脑脊髓血管网状细胞瘤与VHL病的MRI表现与病理学特征
MRI Findings and Pathological Features of Hemangioblastoma of Central Nervous System and Von-Hippel-Lindau (VHL) Disease
摘要目的 探讨脑脊髓血管网状细胞瘤与Von-Hippel-Lindau (VHL)病的MRI影像学特征及诊断与鉴别诊断要点.方法 回顾性分析25例血管网状细胞瘤(其中VHL病1例)的临床表现以及病变在T1WI 、T2WI、T2反转恢复序列、强化MRI扫描序列中的特征.结果 本组肿瘤单发22例,多发3例,共发现肿瘤34枚.分布于小脑28枚,左侧颞叶、脑干各2枚,四脑室内、脊髓各1枚.肿瘤最大径线6.1 cm,最小0.5 cm.大囊小结节型21枚,多为椭圆形或不规则形;实质型12枚,多为圆形或不规则形;单纯囊性型1枚,呈类圆形.1例VHL病,有血管网状细胞瘤5枚,均表现为实质性,同时合并双侧视网膜血管瘤和颈段脊髓空洞.结论 MRI检查对中枢神经血管网状细胞瘤的定位、定性有较高价值.对首发中枢神经血管网状细胞瘤者,应考虑VHL病的可能,及时询问家族史并行相关检查,可早期明确并诊断治疗.
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