换一批摘要目的：总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤( blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”、“母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病”或“无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤”及“BPDCN”为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网( CNKI)和PubMed发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例；平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解；15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。
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关键词
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤皮肤表现免疫表型分型治疗结果预后BPDCNSkin ManifestationsImmunophenotypingTreatment outcomePrognosis
分类号
R733.7
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1002-3429.2014.12.009
发布时间
2015-01-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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