换一批易误漏诊的两种肝脏上皮样软组织肿瘤的临床病理特点
Clinicopathological Features of Two Kinds of Liver Epithelioid Soft Tissue Tumors Prone to Misdiagnosis and Missed Diagnosis
摘要目的 探讨两种罕见的肝脏上皮样软组织肿瘤的临床病理特征及误漏诊原因.方法 收集 2022 年7 月至2024 年5 月8 例肝脏活检标本,4 例为肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa),4 例为肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE),回顾性分析患者的临床资料、病理组织形态及免疫组化染色标志物特征.结果 4 例肝脏PEComa患者,入院原因分别为腹部胀痛1 例、乏力消瘦1 例、体检偶然发现2 例;4 例HEHE患者,3 例因腹部胀痛入院,1 例体检偶然发现入院.8 例标本均有上皮样肿瘤细胞,与上皮样肝细胞相似,HE染色诊断困难,初诊有误诊、漏诊情况,肝脏PEComa被误诊为肝上皮来源的肿瘤,HEHE则因未发现肿瘤细胞而漏诊,最终依据免疫组化检查确诊.肝脏PEComa镜下肿瘤细胞沿血管壁放射状排列,免疫组化特征性表达黑色素细胞及平滑肌相关标志物;HEHE镜下为浸润性生长的上皮样或梭形细胞,有类似原始血管腔结构,免疫组化特征性表达血管内皮相关标志物.4 例肝脏PEComa未手术,其中1 例姑息治疗随访未进展,2 例介入栓塞预后好,1 例可疑恶性经介入栓塞和免疫治疗预后差.4 例HEHE未手术,3 例行微波消融和介入栓塞治疗,1 例微波消融后辅以依维莫司和干扰素治疗,随访预后均可.结论 肝脏活检标本中PEComa和HEHE这两种罕见的软组织肿瘤,细胞均呈上皮样,鉴别诊断困难,但可依据特征性的组织学形态及免疫组化标志物明确诊断,有助于临床精准确治疗及预后评估.
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关键词
肝脏软组织肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤上皮样血管内皮瘤误诊黑色素细胞平滑肌鉴别诊断LiverSoft tissue neoplasmsPerivascular epithelioid cell tumorEpithelioid hemangioendotheliomaMisdiagnosisMelanocytesSmooth muscleDifferential diagnosis
分类号
R735.7（消化系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1002-3429.2025.07.006
发布时间
2025-04-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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