儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床治疗探讨

The management of non-wilms renal tumors in children

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摘要目的总结和探讨儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的治疗方法.方法 1998年7月至2010年7月我们共收治非肾母细胞瘤肾脏肿瘤患儿18例,其中男性14例,女性4例,年龄最大9岁,最小2个月,平均年龄(40.17±34.04)个月,术后病理诊断包括肾透明细胞肉瘤9例(9/18,50%),肾横纹肌样瘤2例(2/18,11.1%),肾癌2例(2/18,10.1%),肾中胚层肾瘤1例(1/18,5.56%),后肾间质瘤1例(1/18,5.56%),后肾腺瘤1例(1/18,5.56%),肾血管平滑肌脂肪瘤1例(1/18,5.56%),肾原始神经外胚叶瘤1例(1/18,5.56%).结果随访9例肾透明细胞肉瘤,8(8/9)例无瘤生存,最长随访时间5年,最短2个月,平均随访时间(24.56±17.27)个月,1例手术化疗后下腔静脉瘤栓残留水平至右心房入口,放弃治疗1.5年后死亡.2例肾横纹肌样瘤经手术、放疗及化疗,随访3年和4年均无瘤存活.2例肾癌单纯手术切除,密切随访25个月、13个月无复发及转移.1例肾原始神经外胚叶瘤经手术及化疗,随访16个月无瘤存活.1例肾中胚层肾瘤、1例后肾间质瘤、1例后肾腺瘤、1例肾血管平滑肌脂肪瘤均完整切除,现最长随访时间4年,最短1年,无一例复发.结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但临床鉴别诊断困难,病理诊断非常重要,手术、化疗及放疗综合治疗是诊治的首要选择.