摘要目的 探讨一穴肛的临床特点,以提高其诊治成功率.方法 总结2例一穴肛患儿的临床资料,并结合文献进行进行回顾性分析.结果 2例患儿均为女性,患儿会阴部没有正常的尿道、阴道和肛门,大、小便均由会阴部一个共同开口排出.1例Ⅰ期行球形结肠切除、腹-会阴肛门成形、泄殖腔整体游离术完成尿道、阴道成形和肛门成形术,3个月后行关瘘手术;1例Ⅰ期行会阴肛门成形、直肠内瘘修补术,6个月后行泄殖腔整体游离术完成尿道、阴道和肛门成形.两例均获治愈,分别随访7年、2年9个月,排便功能良好.结论 一穴肛罕见,易误诊为先天性无肛并直肠舟状窝瘘或直肠阴道瘘,手术治疗应根据不同的病理分型选择相应的手术方法.
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