多学科联合诊治1例NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征

Multidisciplinary treatment of NK/T-cell lymphoma associated hemophagocytic lymphohistiocytosis

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摘要本文介绍1例合并噬血细胞综合征的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lympho-ma-hemophagocytic lymphohistiocytosis,ENKTCL-HLH)的多学科联合诊治(multidisciplinary team,MDT)过程.患者人院前后持续高热,经验性抗感染药物治疗效果不佳,合并全血细胞减少、鼻腔肿物和EBV感染,来我院就诊时已处于HLH的晚期.虽然临床上高度怀疑原发于鼻腔的ENKTCL,但患者生命体征不稳定,存在难以纠正的凝血功能异常和重度血小板减少,进一步行鼻咽活检明确继发HLH原因的风险极高.经过我院MDT讨论,已有证据难以区分EBV-HLH和ENKTCL,决定给予DEP方案(脂质体多柔比星+依托泊苷+甲泼尼龙)继续控制HLH,待生命体征稳定后再行病理活检.鼻腔活检病理确诊ENKTCL(鼻型),DEP方案治疗2周后患者症状反复,考虑HLH控制不佳.结合患者病理结果,调整为L-MEP方案(米托蒽醌脂质体+依托泊苷+甲泼尼龙+培门冬酶)后再次诱导HLH达到缓解,后立即续贯针对原发病ENKTCL的P-GemOx方案(培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂)化疗,最终缓解后出院.该患者诊治过程体现了 MDT在ENKTCL-HLH等病程复杂凶险疾病中的重要价值.此外,本例通过L-MEP方案成功治疗难治性淋巴瘤相关HLH,进一步证实米托蒽醌脂质体联合依托泊苷和甲泼尼龙治疗成人HLH的安全性和有效性,为相关临床研究奠定基础.