换一批AML-MTG16融合基因阳性急性髓系白血病临床分析
Clinical features of AML-MTG16 fusion gene positive acute myeloid leukemia
摘要探究AML-MTG16融合基因阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者的特点以及可能的致病机制.回顾性分析3例AML-MTG16融合基因阳性AML患者的临床资料并复习相关文献,探讨其临床特点.研究纳入AML-MTG16融合基因阳性AML患者3例,其中男1例,女2例,以成人为主,初诊时1例出现嗜酸性细胞增多;3例患者CD13、CD33、CD34均阳性,2例出现CD19共表达,其中1例伴cCD79a弱阳性;1例患者出现额外的+8染色体异常,2例合并GATA2基因突变,1例患者合并KRAS基因突变,1例患者合并BCOR 基因、DNMT3A、U2AF1、NRAS突变.2例患者给予IA方案(去甲氧柔红霉素12 mg/m2/d×3 d+阿糖胞苷100～200 mg/m2/d×7 d)化疗后达完全缓解,后经异基因造血干细胞移植达持续缓解;1例患者行DAC+半程ECAG(地西他滨20 mg/m2 × 3 d,阿克拉霉素20 mg,隔日1次×3 d,阿糖胞苷10 mg/m2,每12 h 1次×7 d,粒细胞集落刺激因子300 μg,每日1次×7 d)方案化疗后缓解,后复发,行HD-Arac+VP16(阿糖胞苷2 g/m2,每12 h 1次×3 d,依托泊苷100 mg/m2/d×6 d)方案化疗后达CR2.AML-MTG16融合基因阳性多以成人为主,女性多见,部分患者可合并嗜酸性粒细胞增多,且预后不良.
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