摘要目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病.分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平.方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素.结果:在79例患者中,男女比例为1:2.29,发病中位年龄48(14～77)岁.自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6％,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多.急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2％)、微血管病性溶血性贫血(93.1％)、神经系统症状(89.6％),48.1％的患者血小板在10×109/L以下.起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4％活性呈重度减低(＜10％).第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7％;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03％.好转患者PEX中位次数为10(3～18)次.PEX次数(P＜0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关.共45例患者观察到血小板计数恢复至150×109/L以上,恢复中位天数第11(4～29)天.治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P＜0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素.结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常.前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后.