摘要目的:探讨脑膜血管瘤病( meningioangiomatosis, MA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,提高MA的认识及诊断水平。方法对2例MA进行HE和免疫组化EnVision两步法染色,结合临床及影像学特征观察及分析,并复习相关文献。结果2例均为青少年男性,以癫痫及头痛为主要症状,CT或MRI检查发现病灶,病变位于额叶及顶叶。镜下见软脑膜上皮细胞或成纤维样细胞沿脑膜血管间隙侵入大脑皮质,围绕血管生长,周围微血管增生及散在钙化灶或砂砾体形成。免疫表型:梭形细胞vimentin阳性,EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数<1%,胶质细胞GFAP阳性,神经元NF和Syn阳性。结论 MA是一种较罕见的颅内良性增生性瘤样病变,临床以癫痫及头痛为主要症状,影像学无特异性改变,免疫表型对诊断意义不大,外科手术切除为首选治疗方法。
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