摘要目的 探讨套细胞淋巴瘤侵袭性变异型(aggressive variants of mantle cell lymphoma,AV-MCL)的临床病理学特征及预后.方法 回顾性分析72例AV-MCL和同期60例经典型套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)患者的临床资料,观察AV-MCL的组织学形态及免疫表型,应用FISH法检测IgH/CCND1融合基因,并比较两组患者的临床病理特征及生存率差异.结果 72例AV-MCL占同期(466例)MCL的15.4％,其中母细胞变异型占12.0％,多形性变异型占3.4％.男女比为2.8∶1,中位年龄62.0岁(范围34 ～86岁).有B症状者占26.3％ (10/38).Ann Arbor分期显示Ⅲ+Ⅳ期占64.9％ (24/37).肿瘤组织由增生的异型淋巴细胞构成,56例(77.8％)为母细胞变异型,16例(22.2％)为多形性变异型.肿瘤细胞均表达CD20和Cyclin D1,CD5、SOX11、CD43、MUM1的表达比例分别为95.2％(60/63)、62.5％(10/16)、66.7％(6/9)和51.4％(19/37),CD10和BCL-6异常表达的比例分别为15.6％(10/64)和16.1％(9/56).AV-MCL的Ki-67增殖指数显著高于经典型MCL(60.1％ ±11.7％ vs 22.7％ ±11.0％,P＜0.001).3例CD5阴性病例FISH检测结果阳性.25例(34.7％)获得随访,中位随访时间20个月(4～60个月).与经典型MCL相比,AV-MCL的总生存率及对应Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ期总生存率差异均有统计学意义(P＜0.05).单因素分析结果显示,在AV-MCL中伴结外侵犯的患者总生存率更低(P=0.032).结论 AV-MCL临床较罕见,大多为母细胞变异型,预后较经典型MCL差,伴结外侵犯是其不良预后因素.