换一批原发皮肤CD4+小/中等大T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理特征及预后分析
Analysis of clinicopathological characteristics and prognosis of primary cutaneous CD4 + small /medium T-cell lymphoproliferative disorder
摘要目的 探讨原发皮肤CD4+小/中等大T细胞淋巴组织增生性疾病(primary cutaneous CD4+small/medium T-cell lympho-proliferative disorder,CD4+PCSM-TCLD)的临床病理特征及预后不良因素.方法 收集6例CD4+PCSM-TCLD,分析其临床特点、组织学形态、免疫表型、原位杂交、基因重排检测及预后,并复习相关文献.结果 6例患者女性2例,男性4例,发病年龄19～53岁,中位年龄36.5岁,病程1～12个月,临床均表现为头颈部皮肤的单发结节/斑块,病灶最大径10 cm.组织病理学形态相似,6例病变主要位于真皮层,均累及皮下脂肪组织,但表皮均未见受累.病变呈结节状或弥漫性生长模式,由大量致密的中小淋巴细胞组成,背景见多形性炎细胞浸润.上皮脚下延和肉芽肿结构各在1例中可见.免疫表型:CD2、CD4均阳性,CD5(3/6)阳性,CD3、CD7(5/6)阳性,滤泡辅助T细胞表型CD10(5/5)均阴性,Ki-67增殖指数最高达80％.6例EBER原位杂交检测结果均阴性,TCR基因重排检测均为单克隆表达.4例行单纯手术切除,1例手术后进行4个周期的化疗,1例失访.有随访资料的5例患者均无瘤生存,随访时间1～52个月.结论 CD4+PCSM-TCLD是原发皮肤的少见淋巴组织增生性疾病,具有独特的临床病理特征,其形态学表现复杂多变,需与其它原发皮肤的淋巴瘤进行鉴别.
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栏目名称
DOI
10.13315/j.cnki.cjcep.2020.05.005
发布时间
2020-07-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
河南省高等学校重点科研项目（17A310035）
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