WHO(2019)消化系统肿瘤分化尚不确定肿瘤分类解读

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摘要WHO(2019)消化系统肿瘤分类(新版)与WHO(2010)消化系统肿瘤分类(旧版)在章节分类及内容上有较大的改变.最大的变化是旧版分类按照部位分章节列出所发生的常见肿瘤类型,而新版以肿瘤组织学来源进行分类,主要包括上皮、淋巴造血系统、间叶、少见类型以及消化系统遗传性肿瘤综合征等.与旧版相比,新版消化系统间叶性肿瘤分化尚不确定部分的变化较为明显,对每种疾病的理解和分类更加细致和完善,内容也更加丰富.分化尚不确定的肿瘤主要介绍了血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)(包括血管平滑肌脂肪瘤)、肝间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)、肝钙化性巢状上皮间质肿瘤(calcifying nested stromal-epithelial tumour of the liver,CNSETL)、滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)、胃肠透明细胞肉瘤/恶性胃肠神经外胚层肿瘤(gastrointestinal clear cell sarcoma/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumour,GCCS/GNET)、肝胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)六种组织学类型.从定义、ICD-0编码、ICD-11编码、相关术语、亚型、发病部位、临床表现、流行病学、病因学、发病机制、大体表现、组织病理学、细胞学、分子病理学诊断、基本和理想的诊断标准、TNM分期、预后和预测等几个方面进行详尽阐述.