换一批摘要目的 探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflam-matory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析8例IPT-like FDCS的临床病理学特征、免疫表型、EBER检测、PBRM1和NTRK2突变、治疗和预后,并复习相关文献.结果 8例中女性6例,男性2例,年龄31～71岁,平均54.1岁,中位年龄58.5岁.5例肿瘤发生于脾脏,3例发生于肝脏.肿瘤最大径1.5～10 cm.免疫表型:CD21(8/8)、CD35(8/8)、CD23(6/8)、vimentin、SMA和S-100蛋白均阳性.8例EBER原位杂交均阳性.其中1例肿瘤出现淋巴结转移,随访3年后复发,行二代测序检测发现伴PBRM1和NTRK2突变.8例均行手术切除,其中1例复发后行二次肿瘤切除并化疗.8例获得随访,时间6～42个月,7例患者无瘤生存,1例复发后继续化疗.结论 IPT-like FDCS形态学特点与炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤相似,易误诊,免疫组化及EBER原位杂交检测可协助诊断;IPT-like FDCS手术切除后预后较好,少数病例术后易复发,需长期随诊、及时治疗.
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