摘要目的 探讨长骨旺炽性反应性骨膜炎(florid reactive periostitis,FRP)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例长骨FRP的临床病理学特征、影像学表现、免疫表型及分子学特征等,行HE及免疫组化染色,FISH法检测基因突变情况,并复习相关文献.结果 长骨FRP影像学表现为与骨膜相连的肿块影,可见程度不等的骨膜反应.镜下主要包含成熟程度不一的反应性新生骨和增生活跃的成纤维细胞两种成分,成纤维细胞表达vimentin、SMA等纤维母细胞、肌纤维母细胞标志物.Ki-67增殖指数为1%~4%.FISH检测可见USP6基因断裂重排.结论 长骨FRP属罕见的良性皮质旁骨病变,以显著的骨膜反应和骨旁软组织纤维骨性病变为主要特征.由于鉴别诊断的可能性较大,特别是与骨旁骨肉瘤等恶性病变的鉴别,其正确诊断具有挑战性,需要全面的临床、影像和病理学评估.治疗方式包括抗炎休息、肿块完整切除等,需长期随访.
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