原发于小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理学特征分析

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摘要目的探讨小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranod-al NK/T-cell lymphoma nasal type,ENKTL-NT)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法收集10例原发于小肠ENKTL-NT的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CK广谱、CD20、CD79α、CD3ε、CD5、CD2、CD43、CD45RO、CD56、CD8、CD103、CD30、TIA-1、颗粒酶B和Ki67,应用原位杂交检测EBER表达情况,并进行TCR基因重排检测,结合文献复习此组原发于罕见部位ENKTL-NT临床病理学特征.结果 10例小肠ENKTL-NT中,男性7例,女性3例,年龄26～75岁,中位年龄45岁.其中位于空肠4例、回肠6例,黏膜活检标本3例,手术切除标本7例.临床症状主要以消化道症状为主.组织学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上,具有明显多形性的肿瘤细胞散在或呈灶性分布;存在不同程度和范围的凝固性坏死,部分病例可见肿瘤细胞的血管中心性和血管破坏性浸润.免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒颗粒相关抗原(TIA-1和颗粒酶B)、CD3ε(10/10)、CD2(8/10)、CD45RO(9/10),部分病例存在其他T细胞标志物表达减弱/缺失,不表达B细胞和组织细胞抗原.Ki67增殖指数55％～90％,所有病例EBER原位杂交均阳性.9例随访者中6例死亡,中位生存期13个月.结论原发于小肠ENKTL-NT临床罕见,常合并消化道穿孔等急腹症.临床和影像缺乏特异性,易误诊为消化道溃疡或炎症性肠病.了解其临床病理特征,结合免疫表型、原位杂交及TCR基因重排检测结果,对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义.