肺血管内大B细胞淋巴瘤8例临床病理学分析
Clinicopathological analysis of 8 cases of pulmonary intravascular large B-cell lymphoma
摘要目的 探讨肺血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 收集8例肺IVLBCL患者的临床资料,采用HE和免疫组化EnVision两步法观察其组织学特征和免疫表型,并进行文献复习.结果 8例肺IVLBCL患者,男性4例,女性4例.年龄范围45~67岁,平均(51.25±8.6)岁.临床症状主要表现为发热、咳嗽、气促.血清乳酸脱氢酶、Fe蛋白、血浆D二聚体和血沉多有不同程度升高.影像学检查多表现为双肺弥漫性磨玻璃模糊影.镜下8例组织学形态相似,肺泡间隔增宽,间隔内小血管和毛细血管腔内充有瘤细胞,瘤细胞体积大,核仁明显,核分裂象较易见.免疫表型:8例瘤细胞CD20、CD79a和PAX-5均弥漫强阳性,7例为非生发中心细胞表型(non-germinal cell phenotype,non-GCB),1例为生发中心细胞表型(germinal cell phenotype,GCB),1例为双表达淋巴瘤,3例CD5阳性,Ki67增殖指数为60%~80%.结论 肺IVLBCL罕见,特征性表现是淋巴瘤细胞在血管内选择性生长,该肿瘤缺乏典型的临床症状,常误诊为间质性肺炎,需提高对该疾病的警觉性,正确诊断,早期治疗,以延长患者生存期.
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