换一批多形性黄色瘤型星形细胞瘤79例临床病理及分子表型分析
Clinicopathological features and molecular phenotypes of pleomorphic xanthoas-trocytoma:an analysis of 79 cases
摘要目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)的临床病理学和分子学特征.方法 收集79例PXA的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法检测CD34、ATRX、Rb、Olig-2、H3K27M、H3K27me3、IDH1 R132H、BRAF VE1 和 Ki67 的表达;Sanger 测序法检测 H3F3A 和 IDH1/2,荧光定量 PCR 法检测BRAF V600E、TERT基因启动子区;FISH技术检测CDKN2A、EGFR,并分析两者与PXA临床病理特征、分子遗传学及预后的关系.结果 79例PXA患者年龄9～69岁,平均年龄36.4岁,肿瘤大多位于幕上,以颞叶、额叶、顶叶最常见,其中2级PXA 42例,3级PXA 37例,肿瘤细胞形态多样,血管周围淋巴结套和嗜酸性小体常见,3级PXA核分裂象多见(平均11.8个/10 HPF)且多数伴坏死、边缘局灶浸润及微血管增生.免疫组化和分子特征上,PXA常见CD34阳性,BRAF V600E突变(68.1％)、CDKN2A纯合性缺失(36.8％),部分病例存在TERT基因突变和Rb免疫组化的缺失表达.单因素生存分析显示,坏死、边缘局灶浸润、CNSWHO分级与总生存期相关;而局灶浸润和CNS WHO分级是预后独立危险因素.结论 CNS WHO 3级的PXA预后比2级PXA差,免疫组化联合多项分子检测有利于PXA的精确诊断.
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分类号
R739.41（神经系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.13315/j.cnki.cjcep.2025.02.014
发布时间
2025-03-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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