摘要目的 探讨伴破骨样巨细胞的胰腺未分化癌(undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas,UCOGCP)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例UCOGCP的临床病理学特征、免疫表型及分子特征.采用免疫组化、ARMS-PCR(amplification refractory mutation system-polymerase chain reaction)技术检测UCOGCP的免疫组化及分子特征.结果 5例UCOGCP患者中男性3例,女性2例,平均年龄55.6岁,其中4例为手术切除标本,1例为EUS-FNA标本;眼观:肿瘤最大径5.5～8.0 cm,切面灰黄色,实性质硬,局部可见坏死样物,部分病例可见白色骨样物质沉积.镜检:肿瘤细胞通常在出血或坏死区域附近,细胞黏附性差.肿瘤细胞包括三类:肿瘤性单核细胞、非肿瘤性的卵圆形或梭形单核组织细胞及破骨样巨细胞,细胞混杂分布,部分病例可见骨样基质,病理性核分裂象多见,2例合并有导管腺癌成分,1例可见神经侵犯,1例门静脉内可见癌栓,3例发生肝脏转移.免疫表型:5例单核组织细胞及破骨样巨细胞vimentin、CD68均阳性;CK(AE1/AE3)、CK7、EMA 为局灶阳性(4/5);HMB-45、SMA、desmin、S-100、SOX10、SS18-SSX、HMB-45、Myogenin 均阴性;Ki67 增殖指数为20％～50％.其中1例进行了 KRAS、NRAS、BRAF基因及TERT启动子突变检测,检测到KRAS G12D位点突变,未检测到NRAS、BRAF及TERT启动子区突变.结论 UCOGCP相对较少见,此类型肿瘤的临床行为尚无法准确预测,需要积累更多病例准确了解其生物学行为.