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中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤5例临床病理分析

Clinicopathological features of intravascular diffuse large B-cell lymphoma in the central nervous system:5 cases report

摘要目的 探讨累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVL-BCL)的临床表现、影像学特征及组织学特点.方法 收集5例CNS的IVL-BCL的临床及影像学资料,采用免疫组化染色及FISH检测,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 5例患者均为老年患者,男女比为4∶1,发病年龄53~67岁,病程4个月~2年,均有不同程度的神经系统损害症状.4例患者均出现不同程度的下肢无力症状.MRI均提示脑血管病变,但无特异性.组织学显示病变表现为脑小血管腔内淋巴样肿瘤细胞聚集,可堵塞管腔,造成缺血、缺氧改变.肿瘤细胞不累及血管外脑实质.免疫表型:肿瘤细胞广泛表达成熟B细胞标志物(CD19、CD20、CD79a、PAX5),Ki67增殖指数高.5例患者确诊后接受全身化疗,1例死亡,2例化疗获得临床症状及体征缓解,2例正在准备第一疗程化疗.结论 CNS的IVL-BCL临床罕见,临床表现及影像学检查均无特异性指标,术前诊断困难,脑活检或开颅术后的病理检查有利于诊断.

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