换一批摘要目的 探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例BSNS的临床及影像学资料,行HE和免疫组化染色,FISH技术检测基因断裂情况,并进行预后分析.结果 5例BSNS中3例女性,2例男性,中位年龄50岁,临床表现主要为鼻腔阻塞.镜下见肿瘤境界不清,梭形肿瘤细胞常呈长束状或交错束状排列,密集程度不等,可见血管外皮瘤样结构;被覆黏膜上皮呈内翻性乳头状、腺样增生下陷入肿瘤内(2例).瘤细胞形态相对一致,核分裂象罕见.免疫表型:5例S-100和SMA均呈多灶弱阳性.FISH检测示3例PAX3断裂基因阳性,2例MAML3断裂基因阳性.随访时间3～153个月,4例未见肿瘤复发及转移,1例失访.结论 BSNS是一种具有神经及肌源性双向分化的低度恶性肉瘤,FISH检测PAX3和MAML3基因断裂可与其他肿瘤鉴别.
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分类号
R739.62（耳鼻咽喉肿瘤）
栏目名称
DOI
10.13315/j.cnki.cjcep.2025.10.019
发布时间
2025-12-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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