换一批SWI/SNF复合体缺失的鼻腔鼻窦癌10例临床病理分析
Clinicopathological analysis of 10 cases of SWI/SNF complex-deficient sinonasal carcinoma
摘要目的 探讨 SWI/SNF 复合体缺失的鼻腔鼻窦癌(SWI/SNF complex-deficient sinonasal carcinoma,SCDSC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集10例SCDSC,观察其临床特征、组织学形态、免疫表型、临床诊疗经过及预后,并文献复习.结果 10例患者中,伴SMARCB1/INI1缺失6例,伴SMARCA4/BRG1缺失4例;男性7例,女性3例,年龄21～71岁(平均50.1岁);临床首发症状主要为鼻塞伴胀痛、鼻出血、头晕、头痛等.镜检:肿瘤细胞排列呈巢片状,中央可见坏死,部分呈基底细胞样,细胞圆形或多角形,细胞核大、泡状核,核仁明显,病理性核分裂象易见.免疫表型:伴SMARCB1缺失6例:CKpan、EMA均弥漫阳性,不同程度表达鳞状上皮标志物CK5/6、p63和p40,INI1表达缺失,其中1例同时伴SMARCA2/BRM表达缺失;伴SMARCA4缺失4例:CKpan灶状阳性或阴性,其中1例p16弥漫强阳性,灶状表达神经内分泌标志物CD56、Syn,BRG1 表达缺失;所有病例 S-100、SOX10、NUT、CD45、HMB45、CD99、NKX2.2、Calretinin 均阴性,Ki67增殖指数30％～90％.EBER原位杂交呈阴性.10例患者均行内镜下鼻腔鼻窦及颅底病损切除术,术后辅以放、化疗,其中1例同时行PD1免疫治疗.结论 SCDSC是一类少见的恶性肿瘤,病程发展快,临床分期高、预后差.SWI/SNF复合体亚单位蛋白水平的检测对该肿瘤的诊断、鉴别诊断、预后评估及治疗有重要的价值.
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分类号
R739.62（耳鼻咽喉肿瘤）
栏目名称
DOI
10.13315/j.cnki.cjcep.2025.12.016
发布时间
2026-01-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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