朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺合并甲状腺乳头状癌3例临床病理特征分析
Clinicopathological analysis of 3 cases of Langerhans cell histiocytosis involving thyroid gland concurrent with papillary thyroid carcinoma
摘要目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)累及甲状腺合并甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集3例会诊患者临床资料,采用HE、免疫组化染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 患者平均年龄50岁;3例均有颈部增粗表现,其中2例首先出现多尿、烦渴、多饮症状,后出现皮疹及颈部增粗症状;2例有多部位反复皮疹,且皮疹先于颈部增粗症状出现;1例有一过性皮疹.镜下1例双侧甲状腺均可见PTC及LCH成分;1例左侧甲状腺见PTC及LCH成分,右侧甲状腺及颈部淋巴结仅有LCH成分;余1例仅有左侧甲状腺见PTC及LCH成分;3例中仅1例合并桥本甲状腺炎.免疫表型:3例PTC成分均表达CK19、TTF-1、PAX8、TG,LCH 成分均表达 CD68、CD1a、Langerin、Cyclin D1、S-100.其中 1 例行 PCR 检测,提示 BRAF V600E 突变,另2例未行相关分子检测.结论 甲状腺组织同时发生PTC及LCH罕见,对有甲状腺外症状(如中枢性尿崩症、皮肤黏膜症状)的PTC患者应多取材、仔细观察、防漏诊.
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