换一批摘要目的 探讨原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma,PCAS)的临床病理学特征.方法 收集5例PCAS的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,并复习相关文献.结果 5例患者中男性4例,女性1例,平均年龄52岁.临床多表现为心慌、胸闷、胸痛及呼吸困难等,超声心动图可见大量心包积液,5例病变均发生于右心房.肿瘤实性片状分布,呈梭形细胞或上皮样细胞形态,有特征性血湖形成,多伴坏死,周围常有炎细胞浸润,间质可见丰富血窦.高倍镜下细胞异型大,核仁突出,核分裂易见.免疫表型:血管源性标志物CD31、CD34、ERG及FLI1至少有2项呈阳性,上皮、肌源性、间皮及神经源性标志物多呈阴性或局灶阳性,Ki67增殖指数高.4例行手术治疗,其中2例术后辅助化疗,1例仅行化疗,随访5例,1例术后随访27个月后死亡,1例出现肝转移.结论 PCAS临床症状不典型,易误诊为血栓/血肿,确诊依靠病理诊断.手术联合化疗,可能会延长患者生存期.
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