换一批放线菌素D相关性肝窦阻塞综合征的临床分析
Clinical analysis of actinomycin D-associated hepatic sinusoidal obstruction syn-drome
摘要目的 探讨放线菌素D(Actinomycin D,ACT-D)相关性肝窦阻塞综合征(Hepatic sinusoidal ob-struction syndrome,HSOS)的临床特征及治疗策略,以提高对该并发症的早期识别和干预能力.方法 回顾性分析2020年7月至2025年3月南京医科大学附属儿童医院肿瘤科收治的4例ACT-D化疗后发生HSOS患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后特点.结果 4例患儿均为肾母细胞瘤,男女比例1∶1,发病年龄2岁11个月至5岁3个月.所有患儿均在ACT-D化疗后(中位时间7.5 d)出现发热、血小板减少、丙氨酸转氨酶(ALT)/天冬氨酸转氨酶(AST)升高、D-二聚体升高及腹腔积液等表现,符合HSOS诊断标准.治疗上均未行血浆置换,采取停用化疗药物、抗感染、输注新鲜冰冻血浆、中剂量糖皮质激素抗炎及前列地尔改善微循环等综合措施后,全部患儿均康复.其中2例后续继续使用ACT-D治疗,未再发生HSOS.结论 ACT-D相关HSOS早期表现为发热、血小板减少及肝功能异常,及时停药并采取针对性治疗可显著改善预后,部分患儿后续仍可安全使用ACT-D化疗.
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关键词
放线菌素D肾母细胞瘤肝窦阻塞综合征肝小静脉闭塞病Actinomycin-DNephroblastomaHepatic sinusoidal obstruction syndromeHepatic veno-occlusive disease
栏目名称
DOI
10.14053/j.cnki.ppcr.202509009
发布时间
2025-10-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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