摘要乳腺外佩吉特病(extramammary Paget's disease,EMPD)是一种发现历史较长的罕见皮肤恶性肿瘤,好发于老年人,不同国家、地区发病情况存在明显差异,整体上随着人口老龄化的加剧,发病率呈上升趋势.本病生物学行为常表现为惰性,临床上易与多种皮肤疾病混淆,加之发病机制,尤其是细胞起源仍存有争议,常导致病程迁延,诊断被延误.EMPD可分为原发和继发两类,其诊断及评估强调活检,并应注意伴发身体内肿瘤的检查.EMPD的治疗复发率较高,可分为手术和非手术两类,前者关键点在于病灶切除范围的确定,术中/切缘病理检查较为重要;后者目前尚缺少统一规范的方案.本文就EMPD的诊疗及研究现状进行评述,以期为本病相关临床医生及研究人员提供参考.
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