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EBV相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

Clinical features and prognosis analysis of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis

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摘要目的:基于多中心数据回顾性分析EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic lym-phohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特点及预后危险因素.方法:选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者,收集其临床病理资料.使用限制立方样条计算EBV-DNA拷贝数的最佳截断值;采用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析;绘制患者的Kaplan-Meier曲线;组间比较采用Log-rank检验.结果:132例患者的中位年龄为25岁,其中儿童(＜14岁)61例(46.21％),老年患者(≥60岁)25例(18.94％),发热患者124例(93.94％),血清铁蛋白增高116例(87.88％).儿童患者的预后情况优于成人(P＜0.001),两组患者的半年累积生存率分别为90.2％和38.0％.儿童组患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者,而血肌酐低于成人组.存活组的年龄、血肌酐低于死亡组,而血清甘油三酯高于死亡组(P＜0.05).多因素分析显示年龄和EBV-DNA拷贝数是影响EBV-HLH患者生存结局的独立危险因素.结论:EBV-HLH早期病死率高,预后差,初诊EBV-DNA拷贝数和年龄是影响EBV-HLH患者预后的不良因素.

作者唐旭东 ^[1] 胡灵灵 ^[2] 沈子园 ^[3] 张颢 ^[4] 苗雨青 ^[5] 王春玲 ^[6] 王玲 ^[7] 叶静静 ^[8] 顾伟英 ^[9] 朱太岗 ^[10] 方拥军 ^[11] 桑威 ^[2] 赵世鸿 ^[12] 学术成果认领

作者单位徐州医科大学附属医院血液科,江苏徐州221002;徐州医科大学健康管理研究中心,江苏徐州221004 ^[1] 徐州医科大学附属医院血液科,江苏徐州221002 ^[2] 安徽医科大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系,安徽合肥 230022 ^[3] 济宁医学院附属医院血液科,山东济宁 272000 ^[4] 盐城市第一人民医院血液科,江苏盐城 224001 ^[5] 淮安市第一人民医院血液科,江苏淮安 223000 ^[6] 泰安市中心医院血液科,山东泰安 271000 ^[7] 山东大学齐鲁医院血液科,山东济南 250012 ^[8] 常州市第一人民医院血液科,江苏常州 213003 ^[9] 皖北煤电集团总医院血液科,安徽宿州 234000 ^[10] 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏南京 210008 ^[11] 徐州医科大学健康管理研究中心,江苏徐州221004 ^[12]

关键词噬血细胞综合征 EB病毒预后

分类号 R551（血液及淋巴系疾病）

栏目名称

临床研究

DOI 10.7655/NYDXBNS20221209

发布时间 2023-02-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

基金项目

江苏省青年医学重点人才（QNRC2016791）江苏省自然科学基金（BK20171181）江苏省科技厅社会发展重点项目（BE2019638）江苏省自然科学基金（BK2017025）