换一批摘要篇首： 原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)是淀粉样蛋白病的一种,为AL型(amyloid light chain),是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链(κ或入)或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,肾脏是最易受累的器官之一.活组织检查是诊断本病的金标准(包括肾脏、腹壁脂肪、直肠粘膜等部位).早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽,随着病情进展肾小球基底膜增厚、血管腔闭塞,形成无结构的淀粉样物质团块,病变早期单纯常规肾活检病理易误诊为系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变或膜性肾病,确诊须行刚果红特殊染色(刚果红将沉积的淀粉样蛋白染成砖红色)或电镜检查(电镜下沉积的淀粉样物质为无分枝、无规律排列的8～10 μm的细纤维丝样结构).免疫荧光抗κ、抗λ或抗血清淀粉样A蛋白抗血清可与其相应的蛋白呈阳性反应,具有鉴别类型的意义.血液学异常表现为:骨髓浆细胞大于等于5%,血单克隆免疫球蛋白升高或凝血因子缺乏.原发性系统性淀粉样变性患者预后差,如不治疗中位数生存期仅半年,目前无理想的治疗方案,本文就近年本病的治疗进展综述如下.
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分类号
R584（内分泌腺疾病及代谢病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-1024.2004.03.023
发布时间
2004-11-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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