摘要目的：了解伴发急性/亚急性肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)的临床无肌炎皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis, CADM)患者的临床特点、不同治疗方案干预后随访2年的生存情况，并分析其危险因素。方法：回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科于2001年1月—2010年12月收治的伴发急性/亚急性 ILD 的CAMD患者101例，追踪2年的生存情况，采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后2年的生存曲线，以COX回归分析该组患者的危险因素。结果：(1)CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式，其2年存活率仅为43.5%，中位数存活时间为7个月；(2)随访 CADM(101例)的病程为24个月，其中超过半数在1年内死亡，而病程＞12个月者预后较好；(3)Kaplan-Meier生存分析显示，联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI：14.98~18.58)优于单纯激素治疗方案(95%CI：3.41~13.59，P=0.001)；与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI：8.49~12.61)、霉酚酸酯+激素治疗方案(95%CI：12.24~19.52，P=0.351)相比，应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI：16.56~21.34，P＜0.001)；(4)通过COX回归分析，筛选到危险因素分别是早期发生低氧血症(RR=6.82，P=0.005)、血沉增快(RR=3.10，P=0.02)、铁蛋白增高(RR=6.27，P=0.003)及早期未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73，P=0.001)。结论：CADM是炎症性肌病谱的组成部分，伴发ILD的CAMD呈急进性ILD的临床模式。在现有的各种药物治疗干预下伴发急性/亚急性ILD的CAMD预后仍不乐观，早期用药，激素联合免疫抑制剂治疗及加强支持治疗能延长患者的生存时间，其中环孢素的治疗方案较其他免疫抑制剂更佳。