摘要目的:探讨结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)和白细胞介素-32(interleukin-32,IL-32)对先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的诊断价值.方法:观察组纳入52例成年CHD患者,根据右心导管术测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,PAPm)将患者分为:CHD-PAH组(PAPm≥25 mmHg)和CHD组(PAPm<25 mmHg).对照组纳入25名健康成人体检者.采用酶联免疫吸附试验分别测定各组血清中IL-32和血浆中CTGF的水平,并分析CTGF、IL-32的诊断价值.结果:CHD-PAH组的血清IL-32、血浆CTGF水平均明显高于CHD组及对照组(均P<0.05);CHD患者血清IL-32水平与PAPm、肺动脉收缩压呈显著正相关(r=0.376、0.131,均P<0.05),血浆CTGF水平与PAPm、肺动脉收缩压、肺血管阻力呈显著正相关(r=0.662、0.620、0.652,均P<0.05),IL-32水平与CTGF呈正相关(r=0.409,P<0.05);通过受试者工作特征曲线分析IL-32、CTGF的最佳截断值分别为81.07、10.12 pg/mL,两项指标联合检测的灵敏度、特异度、准确率及约登指数分别为95.8％、71.4％、89.0％及0.672,除特异度外均明显高于两项指标单独检测.单因素及多因素回归分析发现CTGF及IL-32是CHD-PAH的独立危险因素(OR=2.478、1.052,P<0.05).结论:IL-32、CTGF均是诊断CHD合并PAH的敏感指标及独立危险因素,且两项指标联合检测的诊断价值最大.