换一批摘要目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后.方法 对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析.结果 所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症.骨髓检查均可见噬血组织细胞.原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例.明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗.治愈或好转15例,死亡3例.HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P＜0.05).结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑.治疗效果以HLH 2004方案较好.
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