换一批
换一批摘要遗传代谢性肝病(IMLD)是一类基因异常导致的肝脏代谢性疾病.IMLD发病机制复杂,常见的原因包括特定酶缺陷导致有害代谢底物或产物蓄积以及糖、脂肪等物质代谢异常导致的能量缺陷或异常沉积等.近年来,随着肝移植技术的发展,肝移植在治疗IMLD中发挥着越来越重要的作用.目前,在儿童肝移植中,IMLD已成为继胆道闭锁后的第二大适应证.目前接受肝移植治疗的IMLD患者主要分为两大类:第 1 类为IMLD合并肝脏病变;第 2 类患者肝脏结构正常,但相关代谢酶缺陷.肝移植一方面能替换结构和功能异常的肝脏,另一方面能提供患者代谢所需的正常酶,改善患者生活质量,甚至挽救患者生命.本文对常见的可行肝移植治疗的IMLD、肝移植治疗IMLD的预后及手术方式进行综述,旨在为肝移植治疗IMLD提供参考依据.
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关键词
遗传代谢性肝病酪氨酸血症糖原贮积症肝豆状核变性高草酸尿症劈离式肝移植多米诺肝移植辅助式肝移植Inherited metabolic liver diseaseTyrosinemiaGlycogen storage diseaseHepatolenticular degenerationHyperoxaluriaSplit liver transplantationDomino liver transplantationAuxiliary liver transplantation
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1674-7445.2023212
发布时间
2024-04-23
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