换一批肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用进展
Progress in the application of lung transplantation in pulmonary lymphangioleiomyomatosis
摘要肺淋巴管肌瘤病是一种以肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖为主要特征的罕见疾病,常见于女性,常伴随有反复发作的气胸、乳糜胸及进行性呼吸困难,影像学特征为两肺弥漫性囊性病变.肺淋巴管肌瘤病呈恶性进展,预后极差,晚期缺少有效的内科治疗手段.肺移植是治疗晚期肺淋巴管肌瘤病安全而有效的手段,能够显著改善患者生存率及生存质量,患者术后中位生存期可达 12年.本文就肺淋巴管肌瘤病的发病机制、诊断、治疗以及肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用现状及现存问题进行综述,以期为临床肺淋巴管肌瘤病的治疗及后续研究提供参考.
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关键词
肺淋巴管肌瘤病肺移植哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂气胸乳糜胸呼吸困难结节性硬化症体外膜肺氧合Pulmonary lymphangioleiomyomatosisLung transplantationMammalian target of rapamycin inhibitorPneumothoraxChylothoraxDyspneaTuberous sclerosisExtracorporeal membrane oxygenation
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DOI
10.12464/j.issn.1674-7445.2024275
发布时间
2025-03-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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