Sturge-Weber综合征1例

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摘要病人,女,67岁.因左下肢抽搐伴左侧肢体及左面部麻木56年,加重1年入院.病人于12岁始出现阵发性左下肢抽搐,不敢行走,症状持续3 min后出现左侧肢体麻木感,左面部及舌左侧发僵,5 min后言语含糊,持续20 min后自觉左上肢麻木减轻,30 min后左下肢麻木缓解;1.0～1.5 h后能走路,但步态不稳,3～5 d后缓解.抽搐发作时伴双颞侧疼痛,无意识丧失.12～20岁平均每年发作1～2次,21～41岁20年间没有复发,53岁起症状再次出现,61～66岁发作次数增多,平均每年2～3次,2010年1月1日 10月12日(即本次入院)已发作6次,每次发作形式、症状特点、持续时间基本类似.查体:鼻背-右额部不规则形葡萄酒色血管痣,与皮肤齐平,压之不褪色;神清、语利,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,双眼动充分;双侧鼻唇沟对称,伸舌居中;左侧肢体肌力5级,肌张力可,腱反射(++),BABINSK征(-);右侧肢体肌力5级,肌张力可,腱反射(++),BABINSKI征(-);双侧肢体痛温觉正常,共济协调;颈软,双克氏征阴性.颅脑CT示:右额、顶叶部分脑回可见条形钙化斑,呈双轨征.颅脑磁共振增强成像示:右侧额、顶部局部脑沟及蛛网膜下隙增宽,脑回较对侧变窄,增强后局部软脑膜见线状强化影,右顶叶见细小血管强化影,余双侧脑实质未见异常强化灶(图1).眼科检查示:视力右眼0.6,左侧0.8,眼压正常,眼球突出度正常.简易智力状态检查量表(MMSE,总分30分)得分28分,但构图不良.诊断为脑面血管瘤病.